Цикъл на уреята

 

Уреята е главният азотен отпадък на бозайниците. Повечето от азотните отпадъци идват от разграждането на аминокиселините.
Това се случва чрез процесът деаминация.
Деаминацията на аминокиселините е резултат от производството на амоняк (NH3).
Амонякът е изключително токсична база и натрупването му в организма бързо води до фатален край.
Черният дроб съдържа система от носещи молекули и ензими, които бързо превръщат амонякът (и въглеродния диоксид) в урина.
Това се нарича цикъл на уреята.
Един курс на цикъла включва:
- Консумиране на две молекули амоняк
- Изразходване на 1 молекула въглероден диоксид
- Създаване на 1 молекула урея ((NH2) 2CO
- регенериране на молекулата на орнитина за друг курс.
Въпреки че телата ни не могат да понасят високи концентрации на урея, тя е много по-малко отровна от амоняка.
Уреята се отстранява ефективно от бъбреците.
Какво може да се обърка?
Има няколко наследствени заболявания на урейния цикъл, причинени от мутации в гените, кодиращи един или друг от необходимите ензими.
Най-често срещаната от тях е вроден дефицит на орнитин транскарбамилаза, ензим, необходим за превръщането на орнитин в цитрулин. Това води до повишени нива на амоняк, които могат да бъдат толкова високи, че да станат животозастрашаващи.
Тя е заболяване свързано с Х-хромозомата, затова най-често се наблюдава при мъжете. Може да бъде излекувано чрез трансплантация на черен дроб.
Но също така може да бъде причинено и от трансплантация на черен дроб! През 1998 г., австрийска жена получи нов черен дроб от мъжки донор, който - неизвестно на хирурзите – притежавал мутация в неговия ген за орнитин транскарбамилаза. Нивото на амоняка в кръвта на жената се повишава значително, и тя умира няколко дни по-късно.

Пикочна киселина

Хората също отделят втори азотен отпадък, пикочната киселина. Тя е продукт на нуклеиновата киселина, не на протеините или метаболизма. Произвежда се в рамките на пероксизомите.
Пикочната киселина е слабо разтворима във вода и лесно се утаява под формата на кристали от натриев урат. Това
допринася за образуването на камъни в бъбреците и за мъчителната болка на подаграта, когато се натрупа в ставите.
Любопитното е, че нашите бъбреци възстановят по-голямата част от пикочната киселина, филтрирана в гломерулите. 
Пикочната киселина е мощен антиоксидант и по този начин може да предпази клетките от увреждане от реактивните кислородни видове. 
Концентрацията на пикочната киселина е 100 пъти по-голяма в цитозолата, отколкото в екстрацелуларната течност. Така че, когато смъртоносно увредените клетки освобождават съдържанието си, в близост се формират кристалите на пикочната киселина. Това подсилва способността на близките дендритни клетки да "предоставят" антигени, освободени по същото време от Т-клетките, водещи до по-силна имунна реакция.
Така рискът от камъни в бъбреците и подагра може да бъде цената, която плащаме за тази защита.
Повечето бозайници имат ензим – уриказа- за превръщане на пикочната киселина в разтворим продукт. Въпреки това, по време на еволюцията на човекоподобните маймуни и хората, генът за уриказата става неактивен. Предразположеността към подагра е нашето наследство.
Пикочната киселина е главен азотен отпадък на:
- насекомите
- гущерите и змиите
- птиците
Тези животни превръщат отпадните продукти на белтъчната обмяна, както и нуклеиновата киселина в пикочна киселина.